, Джакарта. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкое заболевание, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем следовало бы. Разрушение эритроцитов вызывает симптомы и осложнения, такие как изменение цвета мочи, даже лейкоз и инсульт. Факторы риска ПНГ неизвестны.
Это заболевание связано с геном PIGA и не является заболеванием, передаваемым по наследству от родителей. Это заболевание передается в результате генетических мутаций, которые происходят на протяжении всей жизни человека.
Читайте также: Знайте об опасностях пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Причины пароксизмальной ночной гемоглобинурии
ПНГ возникает, когда мутация вызывает потерю гена PIGA. Мутации происходят в гемопоэтических стволовых клетках, которые представляют собой клетки костного мозга, которые приводят к образованию клеток крови. Если у человека есть мутация, то у него будут вырабатываться аномальные клетки крови. Утрата гена PIGA указывает на то, что у больного нет защитной белковой оболочки снаружи красных кровяных телец.
В нормальных клетках эта белковая оболочка сигнализирует иммунной системе, что эритроциты не являются чужеродными и не должны разрушаться. Однако, когда человеку не хватает этого белка, иммунная система фактически расщепляет эритроциты. У людей с ПНГ может быть меньше тромбоцитов, и возможно нарушение их функции.
Некоторые врачи считают, что ПНГ связана со слабым костным мозгом. Люди с определенными типами анемии, такими как апластическая анемия, более подвержены риску развития ПНГ. Напротив, люди с ПНГ также подвержены более высокому риску развития апластической анемии, хотя это нечасто. В этом состоянии костный мозг перестает производить новые клетки крови.
Читайте также: Для диагностики ПНГ необходим анализ мочи, вот объяснение
Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Основной симптом ПНГ - обесцвечивание мочи. Это потому, что преждевременно разрушенные эритроциты вызывают выброс гемоглобина в мочу. Изменения цвета мочи можно увидеть ночью или ранним утром, когда моча скопилась в мочевом пузыре.
Однако некоторые люди с ПНГ не заметят обесцвечивания. Гемоглобин может присутствовать в моче, но его нельзя увидеть невооруженным глазом. Другие симптомы ПНГ включают:
- Боль в спине
- Головная боль
- Трудно дышать
- Боль в животе
- Легкие синяки.
Тромбоциты участвуют в процессе свертывания крови, но болезнь ПНГ снижает или разрушает тромбоциты больного. Поэтому очень серьезным возможным осложнением ПНГ является образование тромбов.
Симптомы ПНГ могут сильно отличаться от человека к человеку. Некоторые люди будут испытывать только очень легкие симптомы, в то время как у других могут возникнуть серьезные и даже опасные для жизни осложнения.
Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Варианты лечения ПНГ различаются в зависимости от испытываемых симптомов и их тяжести. Для большинства людей лечение симптомов является эффективным средством борьбы с ПНГ. Лекарства для лечения анемии могут минимизировать распад клеток крови и снизить риск образования тромбов. Переливание крови также может потребоваться для увеличения количества эритроцитов.
Читайте также: Процедура лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ)
Людям с ПНГ могут потребоваться стероиды для подавления иммунной системы в рамках лечения болезни. В этом случае врач может порекомендовать вакцину, чтобы избежать заражения. Людям с ПНГ также может потребоваться переливание крови для поддержания нормального уровня кровяных телец.
Препарат называется экулизумаб может быть очень эффективным у некоторых пациентов. Этот препарат полезен для остановки распада эритроцитов и может заменить необходимость переливания крови. Чтобы купить необходимые лекарства, просто воспользуйтесь приложением . Используйте особенности Купить лекарство что в приложении купить необходимое вам лекарство. После заказа препарат будет доставлен в пункт назначения. Давай поторопись скачать заявление в App Store или Google Play!
