, Джакарта. Гемофилия - это обычно врожденное нарушение свертываемости крови, из-за которого кровь не свертывается должным образом. Это может вызвать спонтанное кровотечение, а также кровотечение после травмы или операции. В крови содержится много белков, называемых факторами свертывания, которые могут помочь остановить кровотечение. У больных гемофилией низкий уровень фактора VIII (8) или фактора IX (9). Тяжесть гемофилии, которую испытывает человек, также определяется количеством факторов в крови. Чем меньше количество факторов, тем больше вероятность кровотечения, которое может вызвать серьезные проблемы со здоровьем.
В редких случаях у человека может развиться гемофилия в более позднем возрасте. В большинстве случаев речь идет о людях среднего или пожилого возраста или молодых женщинах, которые недавно родили или находятся на последних сроках беременности. К счастью, это состояние можно вылечить с помощью правильного лечения. Гемофилия - довольно редкое заболевание. Существует два основных типа гемофилии, A и B. Однако существует третья, менее распространенная форма заболевания, называемая гемофилией C. В следующем обзоре будут рассмотрены различия между типами гемофилии B и C.
Читайте также:Мужчины более склонны к гемофилии, в этом причина
Гемофилия типа B
Гемофилия типа B - это генетическое заболевание, вызванное отсутствием или повреждением фактора IX белка свертывания крови. Он также передается по наследству и в одной трети случаев может быть вызван спонтанными генетическими мутациями. Этот тип гемофилии в равной степени поражает все этнические группы, но встречается примерно в четыре раза реже, чем гемофилия А.
Гемофилия B также передается по Х-хромосоме рецессивным образом, сцепленным с Х-хромосомой, что означает, что две Х-хромосомы, несущие гемофилию, должны быть унаследованы, чтобы болезнь была активной у женщин, но только на одной Х-хромосоме у мужчин.
Самки наследуют две хромосомы ХХ, одну от матери и одну от отца (ХХ). Мужчины наследуют Х-хромосому и Y-хромосому от своего отца (XY). Это означает, что мальчик, унаследовавший Х-хромосому от своей матери, больной гемофилией, будет иметь гемофилию. Однако, поскольку женщины получают две Х-хромосомы, это состояние может возникнуть только в том случае, если обе несут дефектный ген.
При гемофилии B наиболее распространенным лечением является введение концентрированного фактора IX внутривенно. В тяжелых случаях гемофилии B также проводится профилактическое лечение для поддержания фактора свертывания крови IX.
Читайте также: Познакомьтесь с 3 типами гемофилии и их симптомами.
Гемофилия типа C
Гемофилия типа C - это генетическое заболевание, вызванное отсутствием или повреждением фактора XI белка свертывания крови. Заболевание впервые было обнаружено в 1953 году у пациента, у которого после удаления зуба шло обильное кровотечение.
В отличие от гемофилии B, мужчины и женщины имеют равный риск развития гемофилии типа C, хотя она встречается гораздо реже, чем гемофилия типа B. Фактор XI играет важную роль в свертывании крови. Это помогает производить больше тромбина, белка, который превращает фибриноген в фибрин, который улавливает тромбоциты и помогает удерживать сгустки.
В отличие от гемофилии B, симптомы не коррелируют с уровнем фактора XI в крови. У людей с более низким уровнем кровотечения может быть меньше кровотечений, чем у людей с более высоким уровнем фактора XI. Пациент может испытывать частые кровотечения из носа или мягких тканей, а также кровотечение после удаления зуба.
В Соединенных Штатах пока нет данных о концентрациях фактора XI, поэтому врачи обычно лечат гемофилию С свежезамороженной плазмой. Однако, поскольку фактор XI не концентрируется в этом лечении, могут потребоваться большие количества, что может привести к образованию тромбов. Кроме того, это лечение следует проводить с осторожностью.
Фибриновый клей также используется для поддержания свертывания крови после естественного кровотечения изо рта. В сочетании со свежезамороженной плазмой остановит кровотечение. Антифибринолитики также будут использоваться для остановки кровотечения из носа или кровотечения после удаления зуба.
Читайте также: Не могу вылечить, гемофилия поможет
Это обзор гемофилии типов B и C, которые на самом деле являются довольно редкими заболеваниями. Если вы все еще хотите узнать об этом больше, не стесняйтесь спросить врача по адресу: . Врач всегда готов ответить на все вопросы, касающиеся вашего состояния здоровья.
Ссылка:
Центры по контролю и профилактике заболеваний. Проверено 2020. Что такое гемофилия?
Новости гемофилии сегодня. Проверено 2020. Три типа гемофилии.
Стэнфордское здравоохранение. Проверено 2020. Типы гемофилии.
